XERODERMA Pigmentoso

Enciclopedia Italiana (1937)

XERODERMA Pigmentoso

Leonardo Martinotti

Affezione cutanea descritta da M. K. Kaposi nel 1870, spessissimo ereditaria a carattere mendeliano recessivo. Compare di regola nei primi (1-3) anni di vita, e si localizza quasi esclusivamente alle parti scoperte in relazione all'azione dei raggi ultravioletti, verso i quali la cute dei piccoli pazienti mostra una particolare sensibilità. L'inizio si ha per lo più ai primi calori o in estate. A lesione costituita, nelle parti malate la cute si presenta secca, desquamante con chiazzette atrofiche, teleangectasie, pigmentazioni a tipo di efelidi associate a lesioni a tipo verrucoide e anche essudativo impetiginoide. Con il successivo evolversi la cute si atrofizza dando luogo a conseguenti retrazioni, ectropion-palpebrali, atresia boccale. Da ultimo compaiono forme neoplastiche a tipo epiteliomatoso. La prognosi è infausta; la cura consiste nell'evitare l'esposizione ai raggi solari, nel distruggere le forme vegetanti e neoplastiche a mano a mano che si producono.