MIASTENIA

MIASTENIA (dal greco μῦς "muscolo", α "senza", σϑένος "forza")

La miastenia pseudoparalitica (cioè debolezza muscolare che simula paralisi), detta anche malattia di Erb-Goldflam, è caratterizzata da una facile esauribilità della funzione dei muscoli del corpo: cioè, il muscolo che eseguisce un lavoro rapidamente si stanca, tanto da essere più tardi impossibilitato a compierlo e da sembrare paralizzato. I muscoli che sono più colpiti, sono quelli che più di tutti sono in continua funzione, come il muscolo elevatore della palpebra, i muscoli estrinseci dell'occhio, i muscoli mimici, i muscoli della nuca (erettori del capo), i muscoli del tronco e via via tutti i muscoli del corpo. L'astenia dei muscoli innervati dai nervi bulbari dà un aspetto caratteristico al viso di questi ammalati che presentano la cosiddetta facies myastenica: capo rovesciato lievemente all'indietro, ptosi palpebrale bilaterale, bocca semiaperta, pieghe del volto spianate. Questi sintomi possono scomparire anche completamente dopo il riposo notturno, salvo a ricomparire dopo alcune ore di veglia. L'esauribilità muscolare si prova meccanicamente provocando più volte consecutivamente, per es., un riflesso e osservando che la risposta muscolare si va esaurendo (reazione miastenica meccanica), o elettricamente, portando su un muscolo eccitamenti faradici interrotti ogni 2″ e osservando che la contrazione muscolare si va rapidamente esaurendo (reazione miastenica elettrica di Jolly).

La malattia colpisce generalmente individui di età giovane, è cronicamente progressiva, e la guarigione ne è assai rara. La patogenesi è oscura.