Ipertensione polmonare

Dizionario di Medicina (2010)

ipertensione polmonare

Paolo Palange
Patrizia Paoletti

Patogenesi e approcci terapeutici dell’ipertensione polmonare primitiva e acquisita

L’ipertensione polmonare primitiva (IPP) è una condizione rara (1÷2 pazienti su un milione) che predilige il sesso femminile e, sebbene possa verificarsi a ogni età, insorge più comun. nella terza e quarta decade di vita. Sebbene l’eziologia dell’ipertensione polmonare primitiva sia a oggi sconosciuta, la patologia nel 12÷20% dei casi è a carattere familiare e, comunque, spesso associata al riscontro di particolari mutazioni genetiche. Tra le forme acquisite, la patologia è stata osservata in associazione all’assunzione di alcuni farmaci anoressizzanti (aminorex, fenfluoramina) e di anfetamine, all’ingestione di olio di colza tossico e all’infezione da HIV. Qualunque sia la causa, la IP si caratterizza sul piano anatomo-patologico per la presenza di alterazioni a carico delle piccole arterie polmonari (lesioni plessiformi, ipertrofia della media, proliferazione e fibrosi concentrica dell’intima, formazioni trombotiche endovascolari) che ne determinano l’ispessimento, il restringimento o l’ostruzione.

Patogenesi

Fisiologicamente l’apparato respiratorio ha la funzione di garantire l’apporto di ossigeno al sangue e, al contrario, la rimozione di anidride carbonica dal sangue all’aria respirata. Affinché ciò si verifichi è necessario che la circolazione di sangue nei capillari polmonari sia integra sia dal punto di vista anatomico che funzionale. Normalmente la resistenza al passaggio del sangue attraverso il circolo polmonare (resistenza del circolo polmonare) è molto bassa in condizioni basali, grazie a una rete vascolare polmonare molto ampia con pareti vasali molto sottili, contenenti una scarsa quantità di muscolatura liscia. Durante l’esercizio fisico tale resistenza può ridursi ulteriormente grazie all’apertura di vasi polmonari normalmente chiusi e alla loro capacità di dilatarsi a seconda della necessità. Queste proprietà favoriscono il passaggio del sangue attraverso i vasi polmonari e permettono il mantenimento di basse pressioni nel circolo polmonare sia in condizioni di riposo che durante l’esercizio fisico quando, dato il maggior fabbisogno di ossigeno per i muscoli in attività, il flusso ematico polmonare necessariamente aumenta. Ne consegue, dunque, che il lavoro compiuto dal cuore destro per spingere il sangue attraverso i polmoni e, di qui, al cuore sinistro, è contenuto in ogni circostanza. Nell’IPP e in tutte le condizioni che determinano distruzione (per es., BPCO), ispessimento o restringimento (per es., vasculiti, malattie del collageno, interstiziopatia polmonare), ostruzione (per es., tromboembolia polmonare) o ingorgo (per es., patologie del cuore sinistro) dei vasi polmonari, la resistenza al passaggio di sangue attraverso il circolo polmonare, la pressione del circolo polmonare e, quindi, il lavoro del cuore destro, risultano aumentati. Ciò accade, in fase precoce di malattia, principalmente durante l’esercizio fisico; successivamente, con l’aggravarsi della malattia, anche in condizioni di riposo.

Sintomatologia

Il sintomo d’esordio della IPP è tipicamente l’insorgenza della dispnea durante l’esercizio fisico (dispnea da sforzo), con conseguente limitazione della capacità di esecuzione dell’esercizio fisico. Con l’aggravarsi della malattia la dispnea insorge con sforzi sempre minori, fino a essere presente anche a riposo: per tale motivo la valutazione della tolleranza allo sforzo è molto utile per definire la gravità della patologia, monitorarne il decorso clinico e valutarne la risposta al trattamento. Altri sintomi frequentemente lamentati sono la facile affaticabilità e l’astenia. Nelle fasi avanzate della malattia sono possibili l’angina pectoris, segno di sofferenza ischemica del cuore, la sincope da sforzo, dovuta a un insufficiente riempimento del cuore sinistro con conseguente riduzione della gittata cardiaca, e gli edemi declivi, dovuti a un ristagno di sangue a monte del cuore destro. Nelle forme acquisite di IP, i sintomi suddetti possono essere mascherati dai sintomi propri della patologia sottesa e, al contempo, aggravarli.

Diagnosi

La metodica non invasiva più accurata per la diagnosi di IP è l’ecocardiografia con stima della pressione sistolica dell’arteria polmonare (PAPS). Una PAPS elevata è indicativa di IP ma, soprattutto, una PAPS normale permette di escludere la patologia. A oggi, comunque, la diagnosi definitiva di IP richiede l’esecuzione del cateterismo cardiaco. La diagnosi di IPP viene posta dopo aver escluso la presenza di altre patologie causa di IP: oltre all’ecografia, sono utili la spirometria, la TAC del torace o la scintigrafia polmonare. Il test di diffusione del monossido di carbonio e l’EGA (emogasanalisi) permettono di valutare il grado di compromissione degli scambi gassosi polmonari. Il test da sforzo cardiopolmonare è utile per valutare la tolleranza allo sforzo e la presenza di eventuale desaturazione di ossigeno durante l’esercizio; inoltre esso fornisce, nella IPP, importanti informazioni prognostiche.

Terapia

Le forme di IP secondaria prevedono il trattamento della patologia di base che le ha determinate. Il trattamento farmacologico della IPP si avvale di una terapia convenzionale con anticoagulanti e calcioantagonisti associati a digitale e diuretici nei casi con scompenso cardiaco. Nelle forme più avanzate l’uso di prostacicline (epoprostenolo) può migliorare la sintomatologia e il decorso clinico. Nel novembre 2001 la statunitense Food and drug administration ha introdotto in commercio un potente inibitore dell’endotelina (bosentan) per il trattamento dei pazienti non rispondenti alla terapia convenzionale.

Paolo Palange

Patrizia Paoletti

TAG

Apparato respiratorio

Mutazioni genetiche

Anidride carbonica

Scompenso cardiaco

Calcioantagonisti