Encefalite

Dizionario di Medicina (2010)

encefalite


Infiammazione dell’encefalo. Le e. rappresentano un gruppo di malattie sensibilmente diverse tra di loro per caratteristiche anatomiche, patogenetiche e cliniche. Note istopatologiche comuni ai vari tipi di e. sono la infiltrazione cellulare (leucociti, linfociti, plasmacellule), la reazione microgliare, le alterazioni regressive delle cellule nervose e della sostanza bianca, la compartecipazione vascolare (arteriti, ialinosi dei vasi, ecc.). A seconda che le lesioni siano elettivamente localizzate alla sostanza grigia, alla bianca o diffuse anche al midollo, la malattia viene indicata come polioencefalite, leucoencefalite, encefalomielite. Se le lesioni investono pressoché tutto l’encefalo si parla di panencefalite. Le e. possono essere causate da virus (enterovirus, togavirus, herpesvirus, mixovirus, adenovirus) o da altri agenti.

Encefaliti primitive

Una piccola epidemia di e. epidemica (o letargica, per la frequente ipersonnia della fase acuta) si è verificata in Italia e in altre zone dell’Europa meridionale nel 1889-90 e una vasta epidemia, diffusa a tutto il mondo, tra il 1917 e il 1920; attualmente si verifica in forma sporadica. È attribuita a un virus filtrabile che penetrerebbe nell’organismo attraverso la mucosa nasale. Anatomicamente è caratterizzata da infiltrati perivascolari, focolai di proliferazione gliale e alterazioni degenerative delle cellule nervose. Le lesioni sono diffuse a tutto l’encefalo, ma predominano in corrispondenza del corpo striato, del pulvinar e del tuber, in vicinanza dell’acquedotto di Silvio e del IV ventricolo; particolarmente caratteristica è la perdita del pigmento delle cellule del locus niger. Clinicamente si distinguono una fase acuta e una fase cronica. Caratteristiche della fase acuta sono: i disturbi del sonno (ipersonnia, letargia), le elevazioni febbrili scarse e di breve durata, i disturbi oculari (ptosi palpebrali, strabismo), le ipercinesie, i disturbi del tono muscolare (ipotonia, ipertonia), i segni di sofferenza del cervelletto e le alterazioni psichiche (apatia, stato confusionale). La fase cronica che succede alla prima è caratterizzata dallo sviluppo di una sindrome parkinsoniana. La terapia è assai limitata. Altre forme di e. primitive, sicuramente virali, sono l’e. americana (o e. di St. Louis), l’e. giapponese, e l’e. del tifo esantematico. Queste e., a differenza di quella letargica, di solito non lasciano postumi. Sono caratterizzate da lesioni diffuse a tutto l’asse cerebrospinale, ma che risparmiano il locus niger. Nell’ambito delle e. si ricordano il kuru, la malattia di Jacob-Creutzfeldt, la leucoencefalopatia multifocale progressiva e la encefalite di Dawson o panencefalite sclerosante subacuta (a patogenesi oscura, in alcuni casi correlata a pregressa infezione da virus del morbillo).

Encefaliti secondarie

Sono dovute a un agente morboso che raggiunge il sistema nervoso da un altro distretto somatico, o a un processo patologico che investe tutto l’organismo e pertanto coinvolge anche il sistema nervoso; nella evenienza più frequente le e. secondarie costituiscono l’aspetto più visibile di una malattia intercorrente. A questo gruppo appartengono le e. suppurative, alcune forme virali (meningitiche, da virus Coxsackie, ecc.), batteriche acute (brucellari, tifiche, colibacillari, ecc.) o subacute (tubercolari, luetiche) e parassitarie (amebica, malarica, tripanosomiasica). Altre e. possono essere direttamente legate a una malattia esantematica (rosolia, morbillo, scarlattina, varicella, ecc.), oppure essere in rapporto con una banale malattia infettiva (e. parainfettive) o seguire, con un meccanismo allergico, una vaccinazione antivaiolosa (e. postvaccinica).